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Non Compaction Cardiomyopathie - isolated left ventricular non-compaction

Erkrankung des Herzmuskels, die auf eine embryonale Fehlentwicklung des Herzens zurück geht.

Im Rahmen der sehr komplexen embryonalen Entwkicklung des Herzens kommt es zu einer Reihe von Umwandlungsvorgängen in denen aus einem schwammartigen Gebilde im Laufe dieser Entwicklung ein "kompakter" Muskel entsteht. Durch meist genetisch bedingte Störungen kann dieser Schritt gestört werden, so dass statt eines kompakten, pumpenden Muskels das schwammartige Gewebe bestehen bleibt. Ist ein großer Teil des Herzmuskels betroffen, fällt dies schon sehr früh in der Kindheit auf. Liegt eine fokalere Fehlbildung vor, spricht man auch vom isolierten Non-Compaction (ILNCCM). Milde Formen der  INCCM können weitgehend unauffällig verlaufen und sind häufig Zufallsbefunde bei Herzultraschall- oder Herz-MRT Untersuchungen. Besonders im Rahmen der Kontrast-Echokardiographie können Fälle von INCCM diagnostiziert werden. 

Ist ein größeres Areal des Herzmuskels betroffen, können Symptome der Herzmuskelschwäche (Herzinsuffizienz) auftreten. Ebenso können Schlaganfälle oder Herzrhythmusstörungen auftreten, so dass bei einigen Patienten mit dieser angeborenen Entwicklungsstörung mit fortgeschrittenem Alter eine Behandlung notwendig werden kann. Ggf. kommen bei diesen Patienten blutverdünnende Medikamente (Antikoagulantien) oder auch die Versorgung mit einem ICD-Aggregat in Betracht. 

Diagnostik bei non-compaction

Meist wird die ILNCCM im Rahmen einer Herz-Ultrschalluntersuchung entdeckt. Auffällig sind besonders kräftige Trabekel-Strukturen und die Aufhebung einer regelrechten "kompakten" Muskelschicht. Stattdessen sind mittels Farb-Doppler tiefe Einkerbungen (recessus) und häufig auch eine schwammartige Struktur zu erkennen. In der Kontrast-Echokardiographie sind diese "fingerförmigen" Ausstülpungen besonders gut zu erkennen. Auch bei einer Herz-Katheteruntersuchung sind diese strukturellen Elemente meist gut zu erkennen (i.R.d. Ventrikulographie). Die MRT-kann in hochauflösenden Sequenzen diese anatomischen Strukturen ebenfalls gut darstellen. Bei Patienten mit einer ausgeprägten Pumpleistungsschwäche ist häufig nicht mehr klar anhand morphologischer Strukturen zu erkennen, ob ggf. eine non-compaction Kardiomyopathie vorgelegen ursächlich zugrunde gelegen hat. In diesen Fällen kann eine genetische Aufarbeitung zur Beratung von Angehörungen sinnvoll sein.  

 

Was heißt non-compaction Wie wird das non-compaction diagnostiziert? Wie wird das non-compaction behandelt?

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


Herz-Team Isar Herz Zentrum

   
  Prof. Dr. S. Wassmann