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Arrhyhtmogene Rechtsventrikuläre Dysplasie - ARVD oder ARVCM

Seltene angeborene Fehlbildung des Herzmuskels der rechten Herzkammer, die gerade bei jungen Patienten gehäuft mit lebenbedrohlichen Herzrhythmusstörungen einhergeht. 

Bei der Arrhythmogenen Rechtsventrikulären Dysplasie (oder Cardiomyopathie: ARVCM) handelt es sich um eine Herzmuskelerkrankung mit familiärer Häufung, die vor allem den rechten Ventrikel betrifft. Bei den betroffenen Patienten sind Teile der Muskulatur der rechten Herzkammer durch Fett- oder Bindegewebe ersetzt (fibro-fettige Degeneration). Dadurch kommt es zu Aussackungen (Aneurysmata) der Herzwand, Leitungsstörungen im Herzmuskel und dadurch vermehrt zu Herzrhythmusstörungen. Neuere Studien gehen davon aus, dass ein größerer Anteil der jungen Patienten mit unerwartetem plötzlichen Herztod auf die ARVCM zurück zu führen ist. In der frühen Krankheitsphase treten die Beschwerden vor allem während oder nach Belastung auf. Häufig bleibt die Erkrankung lange symptomarm und äussert sich zunächst durch Extrasystolie und ventrikuläre Tachykardien. In Familien von jungen Patienten mit plötzlichem Herztod ist bei Ausschluss anderer struktureller Erkrankungen die ARVCM eine wichtige Differential-Diagnose. Im Rahmen der Risiko-Einschätzung kommen zahlreiche diagnostische Verfahren zum Einsatz, da keine einzelne Untersuchung zur Diagnose ARVCM führt. Im Rahmen der empfohlenen Untersuchungen hat sich neben der Echokardiographie vor allem die MRT-Untersuchung des Herzens besonders hervorgetan. Nicht nur die strukturellen Veränderungen (Aneurysmate) und eine eingeschränkte Pumpleistung der rechten Kammer, sondern vor allem der fettige Umbau des Myokards kann mit speziellen Sequenzen evaluiert werden. Die Treffsicherheit einer Herzmuskel-Biopsie kann durch Steuerung mittels der Cardio-MRT und 3D-Echokardiographie  verbessert werden. Dies ist wichtig, da z.B. nach einem gravierenden Rhythmusereignis oder einer Ohnmacht (Synkope) häufig die Frage nach der Versorgung mit einem ICD-Aggregat erörtert werden muss. Da diese seltene Erkrankung sehr viele verschiedene Ausprägungen hat, schwer zu diagnostizieren ist und auch die Behanldung sehr an den individuellen Fall angepasst werden muss, ist ein hohes Mass an Expertise bei Diagnostik, Überwachung oder ggf. Therapie dieser Erkrankung erforderlich. 

 

     
Was heißt ARVCM? Wie wird die ARVCM behandelt? FAQ - ARVCM