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Arrhythmogene Rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD oder ARVCM)

Angeborene Herzerkrankung, bei der die rechte Herzkammer nicht aus Herzmuskel-Gewebe, sondern überwiegend aus Fett oder Bindegewebe besteht. Bei diesem angeborenen Herzfehler besteht ein deutlich erhöhtes Risiko den plötzlichen Herztod, da gehäuft maligne Herzrhythmusstörungen auftreten. Besteht aufgrund von Schwindel/Ohnmachtsanfällen, einem auffälligen EKG oder Fällen von plötzlichem Herztod im engen Verwandtenkreis der Verdacht auf eine ARVCM sind weitere diagnostische Maßnahmen erforderlich. Die Echokardiographie und das Herz-MR (CMR) sind meist wegweisend. Eine genetische Untersuchung und vor allem die Elektrophysiologische Untersuchung bringen zusätzlich Klarheit. Bei der ARVCM besteht wie auch bei anderen Kardiomyopathien die Indikation zur präventiven Implantation eines implantierbaren Defibrillators (ICD). 

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